جستجو
این کادر جستجو را ببندید.

عکس بیماری پمفیگوس ولگاریس

عکس بیماری پمفیگوس ولگاریس

فهرست مطالب

بیماری پمفیگوس ولگاریس، یک بیماری خود ایمنی نادر است که به صورت تاول ها و زخم های دردناک، روی پوست و غشاهای مخاطی (معمولاً داخل دهان) ظاهر می شود. 70% موارد پمفیگوس در سراسر دنیا را، پمفیگوس ولگاریس تشکیل می دهد، اما این شرایط در نیوزلند بسیار نادر است و به ازای هر یک میلیون جمعیت، 1 نفر به این بیماری مبتلا می شوند. دو زیر شاخه ی اصلی پمفیگوس، پمفیگوسفولیکوس و پمفیگوس پارانئوپلاستیک هستند.

ابتلا به بیماری پمفیگوس ولگاریس

چه افرادی ممکن است به بیماری پمفیگوس ولگاریس مبتلا شوند؟

پمفیگوس ولگاریس می تواند تمام گروه های سنی، نژادی و جنسیتی را درگیر کند. این بیماری اغلب اوقات بین سنین 30 و 60 سالگی ظاهر می شود و احتمالاً به دلایل ژنتیکی، در بین یهودی ها و هندی ها نسبت به نژاد های دیگر شایع تر است.

پمفیگوس ناشی از مصرف دارو، نیز وجود دارد و اغلب اوقات بر اثر مصرف پنی سیلامین، مهارکننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین، مسدود کننده های گیرنده ی آنژیوتانسین و سفالوسپورین رخ می دهد. پفیگوس گاهی اوقات بر اثر سرطان، (پمفیگوس پارانئوپلاستیک)، عفونت یا ضربه ایجاد می شود.

چه چیزی موجب پمفیگوس ولگاریس می شود؟

بیماری پمفیگوس ولگاریس، یک بیماری خود ایمنی نادر است. کراتینوسیت ها، با اتصالات محکمی به نام دسموزوم به هم وصل می شوند. در پمفیگوس ولگاریس، اتوآنتی بادی های ایمونوگلوبولین جی (IgG) به پروتئینی به نام دسموگلین 3 (در دسموزوم های کراتینوسیت های نزدیک به اپیدرمیس) متصل می شوند.

در نتیجه، کراتینوسیت ها از یکدیگر جدا می شوند و با مایع (تاول) جایگزین می شوند. تقریباً 50 درصد از بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، دارای آنتی بادی های anti-dsg1 نیز هستند.

علائم بالینی بیماری پمفیگوس ولگاریس چه مواردی هستند؟

علائم بالینی بیماری پمفیگوس ولگاریس

اکثر بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، در ابتدا دچار ضایعاتی روی غشا های مخاطی بدن خود مانند دهان و ناحیه تناسلی می شوند. تاول ها معمولاً پس از چند هفته یا چند ماه روی پوست ظاهر می شوند، گرچه در اکثر موارد،

ضایعات مخاطی ممکن است تنها علامت ظاهری این بیماری باشند. ضایعات پوستی به صورت تاول های شُل با دیواره نازک هستند که با مایع شفافی پر شده اند و به راحتی پاره می شوند. این تاول ها ممکن است موجب خارش و زخم های دردناک شوند.

زخم ها در لایه های پوستی، ممکن است تبدیل به ضایعات گل کلمی شوند که دانه ای و پوسته پوسته هستند (pemphigus vegetans). پوست اطراف ناخن ها ممکن است دردناک، قرمز و متورم شود. داخل دهان نیز معمولاً درگیر پمفیگوس ولگاریس می شود. درگیری حلق و حنجره می تواند موجب درد به هنگام بلع غذا و خشن شدن صدا شود.

درگیری بینی نیز ممکن است موجب احتقان و خونریزی شود. مری، لابیا، واژن، رحم، آلت تناسلی، مجرای ادراری و مقعد نیز ممکن است درگیر این بیماری شوند.

مشخصات پمفیگوس مخاطی دهانی عبارتند از:

مشکل در خوردن و آشامیدن

عوارض پمفیگوس ولگاریس چه مواردی هستند؟

تأخیر در درمان بیماری پمفیگوس ولگاریس، می تواند موجب زخم های بسیار وسیع و خطرناک شود. عوارض شدید احتمالی دیگری نیز ممکن است وجود داشته باشد:

  • عفونت باکتریایی ثانویه
  • عفونت قارچی، مخصوصاً کاندیدا
  • عفونت ویروسی، مانند هرپس سیمپلکس
  • کمبود های تغذیه ای به علت مشکل در غذا خوردن
  • عوارض استروئید های سیتمتیک به ویژه عفونت ها و پوکی استخوان
  • عوارض دارو های سرکوب کننده ی سیستم ایمنی
  • تأثیرات روانی بیماری پوستی شدید و درمان های آن (اضطراب و افسردگی)

بیماری پمفیگوس ولگاریس چگونه تشخیص داده می شود؟

بافت شناسی معمولاً کراتینوسیت های گرد و جدا از هم (سلولهای آکانتولیتیک) را درست در لایه پایه ای اپیدرمیس پوست نشان می دهد. پمفیگوس با آزمایش ایمونوفلورسانس تشخیص داده می شود. در اکثر موارد، آنتی بادی های گردش خون را می توان با آزمایش خون (آزمایش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم) شناسایی کرد.

نوسان سطح آنتی بادی ها ممکن است نشان دهنده ی اثر بخشی درمان باشد. تیترهای مخصوص آنتی بادی ضد dsg1 و dsg3 را نیز می توان در خون یا بزاق اندازه گیری کرد. پمفیگوس ولگاریس ممکن است همزمان با بیماری پفیگوسفولیکوس، پمفیگوئید سیکاترشیال و لیکن پلان تشخیص داده شود یا با آنها اشتباه گرفته شود.

درمان پفیگوس ولگاریس چیست؟

هدف اولیه درمان پمفیگوس ولگاریس، کاهش تشکیل تاول، جلوگیری از عفونت و پیشرفت بهبودی تاول ها و زخم هاست. کورتیکواستروئیدهای سیستمتیک، اصلی ترین درمان پزشکی برای کنترل بیماری هستند که معمولاً در دوز های متوسط تا بالا به شکل پردنیزون خوراکی یا متیل پردنیزون درون وریدی مصرف می شوند. با استفاده از این دارو ها، تا حد زیادی از مرگ و میرهای ناشی از پمفیگوس ولگاریس جلوگیری می شود (میزان و مرگ میر از 99% به 5 تا 15% کاهش پیدا کرده است).

کورتیکواستروئیدها، این بیماری را درمان نمی کنند اما با کاهش پیشرفت بیماری، کیفیت زندگی بیمار را بهبود می بخشند. برای کنترل پمفیگوس ولگاریس به دوزهای مشخصی نیاز است و استفاده طولانی مدت از این دارو ها می تواند عوارض جانبی جدی و خطرات زیادی را به دنبال داشته باشد.

برای کاهش مصرف دوز های استروئید، می توان از دارو های سرکوب کننده ی ایمنی دیگری استفاده کرد و بیمار به مدت چندین سال می تواند از این دارو ها برای درمان پمفیگوس ولگاریس استفاده کند. این دارو ها اغلب اوقات شامل موارد زیر می شوند:

نعوظ بهتر در مردان

در حال حاضر، ریتوکسیماب برای درمان اولیه پمفیگوس ولگاریس توسط سازمان غذا و دارو (FDA) در آمریکا تأیید شده است. دارو های دیگری که گاهی اوقات برای درمان پفمیگوس (اغلب به صورت ترکیبی) استفاده می شوند، عبارتند از:

  • داپسون
  • متوترکسات
  • تتراسایکلین ها
  • نیکوتینامید
  • پلاسمافرزیس
  • ایمونوگلوبولین وریدی
  • فوتوفرزیس اکستراکورپورال

در بهترین درمان نیز فعالیت خفیف این بیماری ممکن است ادامه داشته باشد. سایر ملاحظات درمانی شامل واکسیناسیون (واکسن های زنده ممنوع هستند)، پروفیلاکسی استخوان، معاینه چشم پزشکی و در صورت نیاز حمایت روانی می شوند. درمان موضعی برای بیماری پمفیگوس ولگاریس پوستی ممکن است شامل فرمول های مختلف استروئید موضعی، استروئید های داخل صفاقی، تاکرولیموس موضعی یا سیکلوسپورین موضعی می باشد.

درمان زخم بیرونی تناسلی

کنترل کلی بیماری

مراقبت درست از زخم، اهمیت زیادی دارد. زیرا می تواند موجب پیشرفت بهبودی زخم ها و تاول ها شود.

استفاده از دهان شویه

بیماران در مراحل فعال بیماری، باید فعالیت هایی را که ممکن است به پوست و غشاهای مخاطی آسیب بزنند، به حداقل برسانند. این فعالیت ها شامل ورزش های تماسی و خوردن و آشامیدن غذا هایی می شود که ممکن است زخم های داخل دهان را تحریک کند (غذا های ادویه دار، اسیدی، سفت و خشک). بهداشت دهان و مراقبت از دندانها، نیز ضروری است.

  • با استفاده از یک مسواک نرم و خمیردندان بدون نعناع، دو بار در روز دندان ها را به آرامی مسواک بزنید.
  • با استفاده از یک دهان شویه ضدعفونی کننده یا ضدالتهاب، دهان را بشویید.
  • کاندیدیازیس دهانی را در صورت وجود درمان کنید.

چشم انداز آینده درمان این بیماری

در حال حاضر، این امید وجود دارد که درمان های آینده پمفیگوس ولگاریس، اختصاصی تر شوند و عوارض جانبی کمتری داشته باشند. گزارش شده است که آنتاگونیست های  CD20 در درمان این بیماری تأثیر زیادی دارند. محققان، سلولهای  T گیرنده ی آتو آنتی بادی کیمریک خاصی را برای از بین بردن سلولهای  B اختصاصی دسموگلین 3 را روی موشها امتحان کرده اند. استفاده از گیرنده ی FC آنتی نئوناتال در ترکیب با ریتوکسیماب، تحت تحقیق و بررسی است.


دکتر عباس انتظاری

دسته بندی

آیا این مطلب مفید بود؟ به اشتراک بگذارید

از دکتر سوال دارید؟

دکتر عباس انتظاری

سیستم پرسش و پاسخ

ثبت سوال جدید

ثبت سوال جدید غیرفعال می‌باشد.

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال قبلی ، کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید تا پاسخ دکتر را مشاهده فرمائید  
تصاویر پیوست امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید. (فرمت های مجاز شامل png, gif و jpg می باشد و حداکثر حجم هر تصویر ۸ مگابایت است.)
© همیارسیستم
  • تصویر کاربر حامد دوشنبه ۲۰ آذر ۲( 3 ماه پیش) تعداد بازدید: مشاهده پرسش
    ده روزی هست یه سری دونه ته آلتم دیدم
    1. تصویر کاربر دکتر عباس انتظاری دوشنبه ۲۰ آذر ۲( 3 ماه پیش)

      سلام جانم

      البته بدون معاینه نمی توان نظر دقیقی داد ولی در ویدئو زیر سعی کردم این موضوع را برات بیان کنم

      ممکن است نیاز به درمان های طولانی مدت باشد. همچنین در برخی از موارد ممکن است ضایعات پس از بهبودی مجددا عود کند بهتره برای معاینه دقیقتر به پزشک مراجعه کنی. ممکنه نیاز به نمونه برداری یا ارزیابی های تکمیلی باشد موفق

  • تصویر کاربر امیر چهارشنبه ۲۸ تیر ۲( 8 ماه پیش) تعداد بازدید: مشاهده پرسش
    سلام وقت بخیر دلیل ارجاع نمونه از زخم به پاتولوژی چیه آیا پنفیگوس نوعی سرطان هستش
    1. تصویر کاربر دکتر عباس انتظاری چهارشنبه ۲۸ تیر ۲( 8 ماه پیش)

      سلام جانم

      خیر

  • تصویر کاربر محمد چهارشنبه ۱۳ مهر ۱( 1 سال پیش) تعداد بازدید: مشاهده پرسش
    سلام دکتر عزیز
    ببخشید در چشم انداز آینده درمان نوع ولگاریس فرمودین موفقعیت های حاصل شده آیا این آزمایش ها در موش ها هم موفق بوده ؟ در انسان هم آیا آزمایش شده ؟
    ممنون از اطلاع رسانی خوبتون.
    1. تصویر کاربر دکتر عباس انتظاری چهارشنبه ۱۳ مهر ۱( 1 سال پیش)

      سلام جانم

      هنوز مطالعات زیادی باید انجام شود

      موفق

  • تصویر کاربر دلابام دوشنبه ۱۳ تیر ۱( 1 سال پیش) تعداد بازدید: مشاهده پرسش
    سلام آیا بیماری پمفیگوس ارثی است و از مادر به دخترش انتقال پیدا میکند
  • تصویر کاربر تینا سه شنبه ۱۰ خرداد ۱( 1 سال پیش) تعداد بازدید: مشاهده پرسش
    سلام برادرم ۴۶ سال دارد و ۱ سال دچار کمپفیوس دهانی و تحت درمان ،الان کمرش ونقاط دیگه زخم میشه ودهانش شیوع زخما هست رادرمان سطحی زخمها رو و چگونگی استفاده از دارو ها رو بفرمایید ممنون
    1. تصویر کاربر دکتر عباس انتظاری سه شنبه ۱۰ خرداد ۱( 1 سال پیش)

      سلام جانم

      پمفیگوس درمان قطعی ندارد ولی علائم بیماری قابل کنترل است

      مطابق فرمایش پزشک معالج اقدام گردد

      موفق

درحال دریافت اطلاعات

مقالات مرتبط